一位68歲女性,因反覆心悸胸痛一週、加重1天入院,出院後卻"突發波瀾"再次入院,病情一波三折,最終確診為嗜鉻細胞瘤和兒茶酚胺心肌病(Takotsubo型),初次診斷有哪些問題?如何通過蛛絲馬跡確診患者?
病史簡介
體格檢查
心率:94 bpm,血壓:125/73 mmHg,心肺聽診陰性。
實驗室檢查
生化指標:TNI、CK、BNP、血常規、血脂、肝腎功能、甲狀腺功能均在正常範圍。空腹血糖:9.85 mmol/L;餐後2h血糖:13.6 mmol/L。
輔助檢查
心電圖:未見明顯異常。
超聲心動圖:左室收縮活動未見明顯異常;LVEF:69%。
24小時動態血壓監測:平均血壓120/75 mmHg,收縮壓最高159 mmHg,最低76 mmHg,舒張壓最高103 mmHg,最低50 mmHg,見圖1。

圖1. 24小時動態血壓監測。
冠脈造影:前降支中段輕度心肌橋,見圖2。
圖2. 冠脈造影。
由於檢查未發現明顯器質性病變,且患者既往有軀體化障礙病史,近期喪偶,故考慮心悸胸痛症狀為心理因素導致,予鹽酸舍曲林片、鹽酸曲唑酮片抗焦慮抑鬱,酒石酸美託洛爾控制心率,予以出院。出院時改服補腎填精、健脾益氣、養血活血的中藥膠囊。
再次入院
出院30小時內患者先後發生3次暈厥,意識喪失,持續約1分鐘,伴大汗淋漓,無口角歪斜、口吐白沫、四肢抽搐、視物旋轉、大小便失禁,遂再次收入我科。
為尋找暈厥原因,行頭顱CT及MRI未見明顯出血或梗死灶。肺增強CT排除肺栓塞,見圖3。
圖3. 頭顱CT、MRI及肺增強CT。
患者入院第2天出現煩躁不安,精神萎靡,伴噁心嘔吐、腹瀉、乏力,胃納極差。
體格檢查
生命體徵:心率110~140 bpm,血壓70/48~180/100 mmHg。
實驗室檢查
TNI最高4.39 ng/ml,BNP最高1640.0 pg/ml,CK 653 U/L。
輔助檢查
心電圖:第2次入院心電圖示,胸前導聯V4~V6上ST段明顯壓低,見圖4。
圖4. 兩次入院心電圖對比。
超聲心動圖:心尖部球形擴張,EF=20%,見圖5。
圖5. 超聲心動圖。
初步診斷
Takotsubo心肌病
重症心肌炎
急性心肌梗死
其他(還需要進行哪些檢查?)
●生化檢查
血去甲腎上腺素8011.4 pg/ml,血變腎上腺素4657.9 pg/ml,見圖6。
圖6. 實驗室檢查單。
●輔助檢查
上下腹部增強CT:可見右側腎上腺富血供佔位病變,大小約49*37 mm,邊界光整,增強後可見明顯強化,其內散在囊樣無強化區(黑色箭頭所指,圖7)。綜合判斷,考慮患者嗜鉻細胞瘤可能。
圖7. 上下腹部增強CT。
甲磺酸多沙唑嗪緩釋片:阻斷α受體,抑制大量兒茶酚胺對心肌的毒性。
艾司洛爾:控制心率,減少心肌耗氧。
所用藥物均根據心率、血壓謹慎調整劑量,但患者心率始終控制不佳,且由於患者收縮壓常常<90 mmHg,並存在低容量狀態,為減少對血壓的影響,加用伊伐佈雷定減慢心率。
通過連續床邊心臟彩超監測,患者左室收縮功能逐步恢復,住院第5天LVEF為65%。TNI、BNP、CK指標降至正常範圍。心率維持在80~90 bpm。血壓維持在100~120/50~60 mmHg。
恢復過程
超聲心動圖檢查:見圖8。
圖8. 超聲心動圖。
心臟MRI檢查(發病後24天):Fist Pass序列(A:左室短軸基底水平;B:乳頭肌水平;C:心尖水平)觀察心肌灌注情況,未見明顯充盈缺損區。PSIR序列(D:左室短軸基底水平;E:乳頭肌水平;F:心尖水平)觀察瘢痕情況,心肌未見瘢痕,見圖9。
圖9. 心臟MRI檢查。
外科手術(發病後29天):行腹腔鏡右腎上腺腫瘤切除術。病理檢查示:"右腎上腺"嗜鉻細胞瘤(5.5*5*3 cm),見圖10。
圖10. 病理檢查(HE染色和免疫組化染色)。
最終診斷
嗜鉻細胞瘤
兒茶酚胺心肌病(Takotsubo型)
病例啟示
從蛛絲馬跡中尋找嗜鉻細胞瘤線索。
Takotsubo心肌病不要忘記篩查嗜鉻細胞瘤。
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來源
一例特殊類型的心肌病.王瑋.2017年長城國際心臟病學會議.
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